【导读】什么是贲门失弛缓症呢?相信很多人都跟小编一样都还不了解贲门失弛缓症是什么病,那今天小编就带你们一起来了解下什么是贲门失弛缓症,贲门失弛缓症又有什么症状。
全球最小贲门失弛缓症患者出院.日前,全球最小贲门失弛缓症患者出院,据了解,这名患者叫琪琪,一出生就被诊断患有贲门失弛缓症,曾经吃什么都吐,最后经过治疗,小琪琪终于康复了。当日,在复旦大学附属儿科医院治疗的小琪琪经手术康复出院。12月10日,复旦大学附属儿科医院与中山医院专家联手,为患有贲门失弛缓症的11个月大的女婴小琪琪成功实施了经口内镜下贲门环形肌切开手术(POEM)。术后能自行进食的琪琪奶量正常,已超过病前摄入量,且无呕吐,达到康复出院标准。小琪琪成为世界上实施此类手术的最小患儿,此前年龄最小的患者为23个月大。
那么什么是贲门失弛缓症?
贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管,是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能障碍引起食管下端括约肌弛缓不全,食物无法顺利通过而滞留,从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张的一种疾病。其主要特征是食管缺乏蠕动,食管下端括约肌(LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为吞咽困难、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽、肺部感染等症状。
贲门失弛缓症的表现有哪些?
1、咽下困难
无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状。起病多较缓慢,但亦可较急,初起可轻微,仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作,常因情绪波动、发怒、忧虑惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无,时轻时重,后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难。
2、疼痛
可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛,甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。随着咽下困难的逐渐加剧,梗阻以上食管的进一步扩张,疼痛反而逐渐减轻。
3、食物反流
随着咽下困难的加重,食管的进一步扩张,相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久,而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔,故无胃内呕吐物的特点,但可混有大量黏液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时,反流物可含有血液。
4、体重减轻
体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难,患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饮汤水将食物冲下,或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作。病程长久者可有体重减轻,营养不良和维生素缺乏等表现。
5、出血和贫血
患者常可有贫血,偶有由食管炎所致的出血。
6、其他
由于食管下端括约肌张力的增高,患者很少发生呃逆,乃为本病的重要特征。在后期病例,极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。
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